02/08/2017
La rivista 'FEBS Open Bio' ha dedicato la copertina dell’ottavo fascicolo del settimo volume del 2017 al research article dal titolo 'Structural flexibility of human α-dystroglycan' di Sonia Covaceuszach, Manuela Bozzi, Maria Giulia Bigotti, Francesca Sciandra, Petr Valeryevich Konarev, Andrea Brancaccio e Alberto Cassetta, studio effettuato in collaborazione dagli istituti Cnr di cristallografia (Ic-Cnr) e di chimica del riconoscimento molecolare (Icrm-Cnr).
L’articolo presenta la caratterizzazione strutturale di una regione del distroglicano umano che collega il citoscheletro alla matrice extracellulare. Il distroglicano è coinvolto in funzioni fisiologiche cruciali per la stabilità meccanica dei tessuti; di conseguenza alterazioni a carico del distroglicano sono causa di gravi stati patologici associati a forme di distrofia muscolare. La combinazione di cristallografia di raggi-X e Small Angle X-ray Scattering, supportata da esperimenti biochimici e biofisici, ha messo in luce che le proteine murina e umana condividono non solo un'architettura tridimensionale molto conservata, ma soprattutto una comune e inaspettata flessibilità strutturale in soluzione.
I risultati descritti in questo articolo evidenziano per la prima volta la necessità di prendere in considerazione la plasticità molecolare del distroglicano in soluzione, in quanto essa può rivestire un ruolo importante nelle interazioni funzionali sia in stati fisiologici che nel contesto di importanti patologie muscolari umane.
Per informazioni:
Sonia Covaceuszach
Uos Trieste c/o Area Science Park Basovizza, S.S. 14, Km 163.5-34149 Trieste
sonia.covaceuszach@ts.ic.cnr.it
Andrea Brancaccio
Largo Francesco Vito 1-00168 Roma
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