Matrice extracellulare e malattie rare: la Polineuropatia Demielinizzante Infiammatoria Cronica (CIDP) (DFM.AD004.295)

Thematic area

Physical sciences and technologies of matter

Project area

Structure responsible for the research project

Institute of Nanotechnology (NANOTEC)

Project manager

GIUSEPPE GIGLI
Phone number: 3387896471
Email: giuseppe.gigli@unisalento.it

Abstract

Nonostante i numerosi studi condotti in vitro e su modelli animali, le attuali conoscenze sui meccanismi che regolano l'infiammazione e la rigenerazione nel sistema nervoso periferico (SNP) nell'uomo sono molto limitate. E' ormai noto che la matrice extracellulare (EC) non serve da semplice impalcatura in grado di stabilizzare la struttura fisica dei tessuti, ma influenza l'adesione, migrazione, proliferazione e differenziamento cellulare, e in particolare ha un ruolo cruciale nella riparazione e rigenerazione del nervo periferico. Alterazioni di diversi componenti della matrice EC o di suoi ligandi determinano anomalie di sviluppo del SNP. Topi con delezione selettiva del distroglicano (DG) nelle cellule di Schwann sviluppano segni istologici di demielinizzazione e infiammazione, suggerendo un ruolo potenziale dei recettori della matrice EC nella patogenesi delle risposte infiammatorie del SNP. Il presente studio utilizzera' questo modello murino e campioni da pazienti per determinare in che modo alterazioni della matrice EC contribuiscono alla patogenesi delle neuropatie infiammatorie, con particolare riguardo alla Polineuropatia Demielinizzante Infiammatoria Cronica (CIDP).

Goals

OR1. Caratterizzazione del modello animale P0-DGKO.
OR2. Individuazione di nuovi meccanismi molecolari responsabili del fenotipo infiammatorio.
OR3. Validazione di nuovi biomarcatori prognostici e predittivi nella patologia umana.
OR4. Approcci immunoterapeutici innovativi.

Start date of activity

01/03/2021

Keywords

Polineuropatia - Demielinizzante, matrice extracellulare

Last update: 20/01/2025